Boekbespreking 46 onbehandelde patiënten onderzocht middels DEXAscans. Patiënten met de ziekte van Pompe blijken vaak een lage botdichtheid te hebben en dus meer risico te lopen op het ontstaan van fracturen. Dit geldt vooral voor kinderen, rolstoelgebonden- of beademingsbehoeftige patiënten. De lage botdichtheid bleek samen te hangen met een verminderde kracht in de proximale spieren. Op basis van deze studie kan geconcludeerd worden dat het belangrijk is om te screenen op een verlaagde botdichtheid bij alle kinderen met de ziekte van Pompe, alle rolstoelgebonden en beademingsbehoeftige volwassen patiënten en alle patiënten die in spierkracht achteruitgaan. Aangezien de behandeling met enzymtherapie de spierkracht verbetert, wordt in hoofdstuk 5 bij 35 patiënten onderzocht of enzymtherapie dientengevolge ook de botdichtheid doet toenemen en eventueel andere effecten heeft op de lichaamssamenstelling. Voor start van de behandeling bleken patiënten een lagere vetvrije massa te hebben dan gezonde volwassenen, meest waarschijnlijk doordat zij minder spiermassa hebben. Hierdoor onderschat de indeling van patiënten op basis van de body mass index (BMI) het aantal obese patiënten. Deze telde namelijk 3 obese patienten, terwijl bij het gebruik van de fat mass index (FMI) 13 patiënten obees waren. Het lijkt dus beter om de FMI te gebruiken voor patiënten met de ziekte van Pompe. Ondanks een verbetering van spierkracht werd klinisch geen relevante verbetering van botdichtheid of lichaamssamenstelling gevonden na twee jaar behandeling met enzymtherapie. Hoofdstuk 6 en 7 beschrijven het onderzoek naar de rol van training naast de behandeling met enzymtherapie om de fitheid en het fysiek functioneren van patiënten te verbeteren. Het gestandaardiseerde en gestructureerde trainingsprogramma bestaat uit duur-, kracht- en rompstabiliteitsoefeningen. De 25 patiënten in deze studie volgen het programma drie keer per week gedurende twaalf weken. Slechts twee patiënten vielen af omdat het programma te veel van hun tijd in beslag nam. De omvangrijke hoeveelheid aan resultaten wordt apart beschreven in de twee hoofdstukken. In hoofdstuk 6 worden de effecten van het programma op uithoudingsvermogen, spierkracht en spierfunctie, rompstabiliteit en lichaamssamenstelling onderzocht. De effecten op pijn, vermoeidheid, activiteitenniveau en participatie worden in hoofdstuk 7 beschreven. Het trainingsprogramma verbeterde het uithoudingsvermogen, de spierkracht, de spierfunctie en de rompstabiliteit. Patiënten voelden zich minder moe en hadden minder pijn aan het einde van het programma. Het is echter niet duidelijk of dit ook toe te schrijven was aan de functionele verbeteringen. Ook de mentale gezondheid van patiënten verbeterde. Training had geen effect op de lichaamssamenstelling, de kwaliteit van beweging of de mate van fysieke activiteit. Het proefschrift eindigt met een algemene discussie, waarin de belangrijkste bevindingen worden bediscussieerd en beschreven wordt hoe de bevindingen in de praktijk kunnen worden toegepast en gebruikt kunnen worden voor vervolgonderzoek. Samenvattend geeft dit onderzoek geen direct antwoord op de variëteit in spierpathologie bij patiënten met de ziekte van Pompe. Het laat wel zien dat spierzwakte ook gevolgen heeft op lichaamssamenstelling en botdichtheid en dat dit niet verholpen wordt door alleen behandeling met enzymtherapie. Tenslotte laat het zien dat het voor patiënten veilig en haalbaar is om het trainingsprogramma te volgen en dat dit programma bestaande uit duur-, krachten rompstabiliteitstraining naast de behandeling met enzymtherapie een toegevoegde waarde heeft. nummer 3 | november 2015 | Sport & Geneeskunde 43 Pagina 42
Pagina 44Scoor meer met een webshop in uw spaarprogramma. Velen gingen u voor en publiceerden catalogussen online.
Sport & Geneeskunde nummer 3 | november 2015 Lees publicatie 52Home