De echocardiografische karakteristieken waarop wordt geanalyseerd zijn (1) de patronen en distributie van linkerventrikelhypertrofie, (2) linkerventrikeldimensie, (3) grootte van het linker atrium en (4) systolische en diastolische functie. In een later stadium kan het effect van deconditionering op de echocardiografische wanddikte worden bepaald. Zoals reeds aangegeven is een asymmetrische hypertrofie meest voorkomend, doch niet bewijzend, voor HCM. De dimensie van het linkerventrikel is bij sporters meestal vergroot, maar in geval van HCM is er juist een afgenomen dimensie (er wordt een cut-off van ≤45 mm gehanteerd) met als gevolg een forse concentrische hypertrofie. Alleen in het eindstadium van HCM met progressief hartfalen is er weer een toename van deze dimensie.3 Het linker atrium kan door een abnormale stijfheid van het ventrikel vergroten (40 ml/m2 zijn van HCM.11 ) en ook dit kan een kenmerk Bij een fysiologisch sporthart zijn de systolische en diastolische functies overigens nog normaal. Er ontbreken gerandomiseerde studies om de waarde van de spiro-ergometrie voor de differentiatie tussen sporthart en HCM te kunnen vaststellen. Wel bleek er in een kleine gecontroleerde studie een duidelijk significant verschil in maximale zuurstofopname tussen gezonde individuen met een sporthart (n=8) en patiënten met HCM (n=8).13 Dit verschil was 66 versus 34 ml/kg/min met daarbij geen overlap tussen de waarden. De auteurs beschrijven in hun artikel dat ze inmiddels 740 patiënten met HCM hebben getest en geen enkele patiënt was boven een waarde van 50 ml/kg/ min gekomen. Een aanvullend onderzoek dat steeds vaker wordt ingezet is de cardiale MRI. Het voordeel van MRI is dat de structurele en functionele veranderingen van het hart beter in beeld kunnen worden gebracht ten opzichte van echocardiografie. De fibrosering en desorganisatie van het myocardweefsel die kenmerkend zijn voor HCM kunnen met behulp van MRI na toediening van Gadolineum contrast in beeld worden gebracht. De fibrotische delen van het myocard kleuren dan wit aan, hetgeen delayed contrast enhancement (DCE) wordt genoemd (figuur 3b). In een retrospectieve studie van 108 patiënten met HCM werd de DCE score semi-kwantitatief bepaald en de auteurs vonden in een multivariaat analyse dat deze score als enige voorspellend was voor het ontstaan van gedocumenteerde ventriculaire ritmestoornissen.14 Het is dus van belang hoe uitgebreid de DCE is voor bepaling van dit risico. Tot genetische screening wordt niet standaard overgegaan, gezien de frequent vals-negatieve uitslagen, de lange duur Behandeling De behandeling van HCM bestaat uit verschillende componenten.2 Allereerst is het geïndiceerd om familieleden een screening aan te bieden met daarbij de voorlichting van de consequenties die aan het onderzoek verbonden kunnen zijn. De farmacologische behandeling van HCM start meestal met bèta-blokkers om zo de vullingstijd en relaxatie van het linkerventrikel te verbeteren.3 In geval van een uitstroombelemmering resulteert het ook in een verminderde obstructie. Tevens dient het als anti-arhytmicum om de kans op maligne ventriculaire ritmestoornissen te verminderen. Als er reeds hartfalen aanwezig is kunnen aanvullend diuretica en ACE-remmers overwogen worden, dit treedt echter vaak pas laat in het ziekteproces op. In gevallen van een eindstadium hartfalen kunnen patiënten in aanmerking komen voor harttransplantatie.3 Niet-farmacologische behandeling bij aanwezigheid van een LVOT obstructie bestaat onder andere uit septum correctie middels de operatieve myectomie volgens Morrow of percutane alcoholablatie. Het risico op complicaties bij deze procedures wordt steeds kleiner en de resultaten zijn op zowel korte - als lange termijn bemoedigend.3 In het kader van preventie van SCD, kan plaatsing van een nummer 2 | juni 2012 | Sport & Geneeskunde 11 tot de uitslag en de hoge kosten van het onderzoek.2 Ook een biopt van het myocard is een mogelijk diagnosticum, maar wordt gezien het invasieve karakter slechts zelden uitgevoerd in de differentiatie tussen fysiologische linkerventrikelhypertrofie en HCM. Een test die in de praktijk wel vaak wordt gebruikt en meer zekerheid kan bieden is het effect van sportabstinentie op de echocardiografische wanddikte. Uit verschillende studies is naar voren gekomen dat de ventrikeldikte binnen 3-12 weken na deconditionering kan verminderen met 15-30% in het geval van een fysiologische linkerventrikelhypertrofie.1 Er wordt aangenomen dat de wanddikte bij HCM niet of slechts zeer gering beïnvloedbaar is door deconditionering. Wetenschappelijk bewijs hiervoor is echter nooit geleverd. In de klinische praktijk is het gebruikelijk om de wanddikte na drie maanden sportstop te evalueren en indien er twijfel is over de hoeveelheid van de afname in dikte, dan is een volgende evaluatie na zes maanden te overwegen met handhaving van de sportstop. In tabel 2 is een overzicht gegeven van de meest gebruikte criteria om een fysiologisch sporthart van een HCM te differentiëren. Dit is vooral bruikbaar voor patiënten die in de “grey-zone” wanddiktes vallen. Pagina 10
Pagina 12Scoor meer met een webwinkel in uw vakbladen. Velen gingen u voor en publiceerden drukwerk online.
Sport & Geneeskunde nummer 2 | Juni 2012 Lees publicatie 14Home